Bệnh xơ cứng hệ thống (Scleroderma) - Nó là gì
Xơ cứng bì (còn gọi là xơ cứng hệ thống) có nghĩa đen là “da cứng”. Rối loạn này được đặc trưng bởi sự bất thường của mạch máu, mô liên kết và hệ thống miễn dịch. Nó có thể ảnh hưởng đến da, hệ tiêu hóa, tim, phổi, cơ và khớp.

Nguyên nhân gây ra bệnh xơ cứng bì hiện chưa rõ. Một số yếu tố chưa xác định gây ra tình trạng sản xuất quá mức collagen (một loại protein là thành phần chính của mô liên kết) gây ra tình trạng da và các cơ quan trên khắp cơ thể dày lên, cứng lại và để lại sẹo.

Điều gì xảy ra khi tôi bị xơ cứng bì? 
Trong bệnh xơ cứng bì, hệ thống miễn dịch bị lỗi của cơ thể sẽ kích thích các tế bào nguyên bào sợi sản xuất collagen dư thừa. Cách cơ thể quản lý và 'lưu trữ' lượng collagen dư thừa sẽ dẫn đến hai loại bệnh xơ cứng bì chính: Xơ cứng bì giới hạn và Xơ cứng bì lan tỏa với các dạng liên quan và triệu chứng khác nhau. Chúng ta hãy xem xét kỹ hơn về từng người trong số họ.

1. Hạn chế xơ cứng bì 
Trong bệnh xơ cứng bì hạn chế, tổn thương ở da ít lan rộng hơn và thường chỉ giới hạn ở ngón tay, bàn tay, cẳng tay, cẳng chân và mặt. Xơ cứng bì hạn chế đôi khi được gọi là hội chứng CREST, đại diện cho các chữ cái đầu của 5 triệu chứng phổ biến:
Vôi hóa : Canxi hình thành dưới da xung quanh khuỷu tay, đầu gối hoặc ngón tay, khiến các vùng da bị ảnh hưởng xuất hiện thành những vùng cứng, trắng. Những chất lắng đọng này có thể gây cảm giác đau nhức và đôi khi có xu hướng xuyên qua da, tạo thành những vết loét đau đớn.
Hiện tượng Raynaud: Sự tích tụ collagen quá mức làm thu hẹp các mạch máu nhỏ và giảm lưu lượng máu đến các chi, chẳng hạn như ngón tay và ngón chân, thường chuyển sang màu trắng/xanh do nhiệt độ lạnh hoặc căng thẳng về cảm xúc. Trong trường hợp cực đoan, điều này có thể dẫn đến loét ngón tay. Khoảng 90% bệnh nhân bị xơ cứng bì hạn chế và lan tỏa sẽ gặp phải tình trạng này.
Rối loạn chức năng thực quản: Khi xơ cứng bì liên quan đến các cơ của hệ tiêu hóa, một số bệnh nhân có thể phát triển thực quản rộng bất thường, bị ợ chua, trào ngược axit hoặc khó nuốt.
Sclerodactyly: Collagen dư thừa được lắng đọng dưới dạng vùng da dày và sáng bóng trên ngón tay và đôi khi là ngón chân. Lớp da cứng thường gây khó khăn cho việc uốn cong hoặc duỗi thẳng các ngón tay.
Giãn mao mạch : Các cụm mạch máu giãn nở nhỏ xuất hiện dưới dạng đốm đỏ có thể phát triển trên tay và mặt. Những đốm này thường không gây đau đớn nhưng có thể gây ra các vấn đề về thẩm mỹ.
Xơ cứng bì hạn chế thường biểu hiện chậm trong khoảng thời gian từ 10 đến 20 năm. Hiện tượng Raynaud thường xuất hiện trước tổn thương da nhiều năm, sau đó là các vùng tổn thương khác. Một trong những biểu hiện muộn có thể bao gồm liên quan đến tim/phổi được gọi là tăng huyết áp động mạch phổi (tăng huyết áp trong động mạch đưa máu từ tim đến phổi).

2. Xơ cứng bì lan tỏa 
Sự liên quan đến da trong bệnh xơ cứng bì lan tỏa lan rộng hơn và khởi phát và tiến triển nhanh hơn nhiều so với bệnh xơ cứng bì hạn chế. Quan trọng hơn, những người bị xơ cứng bì lan tỏa có nguy cơ cao bị xơ cứng các cơ quan nội tạng như phổi, thận và tim.

Tôi có nguy cơ bị xơ cứng bì không?
Xơ cứng bì không phải là một tình trạng phổ biến. Ước tính có khoảng 20 đến 200 người trên một triệu người bị ảnh hưởng trên toàn thế giới, với độ tuổi khởi phát thường từ 30 đến 50 tuổi. Phụ nữ có nguy cơ mắc bệnh cao gấp 4 lần so với nam giới.
Bệnh xơ cứng hệ thống (Scleroderma) - Triệu chứng
Dấu hiệu đầu tiên của bệnh xơ cứng bì thường là sự phát triển của các vùng da dày hoặc cứng quanh khớp ngón tay và ngón chân. Lớp da cứng này có xu hướng dẫn đến căng da và có thể làm giảm khả năng vận động của khớp. Có thể bị ngứa da và viêm dữ dội.

Bệnh nhân cũng có thể gặp các triệu chứng như đau và sưng khớp (tương tự như viêm khớp), khó thở hoặc ho dai dẳng (nếu phổi bị ảnh hưởng), mệt mỏi kèm theo huyết áp rất cao (nếu thận bị ảnh hưởng), đau ngực hoặc tim không đều. đập (nếu tim bị ảnh hưởng), ợ chua, khó nuốt, táo bón, tiêu chảy hoặc sụt cân (nếu hệ tiêu hóa bị ảnh hưởng) và khô miệng và mắt (nếu tuyến nước bọt và ống dẫn nước mắt bị ảnh hưởng). Sức khỏe răng miệng có thể bị tổn hại do khó mở miệng do da mặt căng và khô miệng có thể dẫn đến sâu răng.

Bệnh xơ cứng hệ thống (Scleroderma) - Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ
Xơ cứng bì không lây nên bạn không thể “lây” hoặc “truyền” cho người khác. Bệnh không phải do di truyền nên hầu hết bệnh nhân không có người thân mắc bệnh xơ cứng bì và họ không “truyền” bệnh xơ cứng bì cho con cái. Mặc dù có một số gen nhạy cảm làm tăng nguy cơ mắc bệnh xơ cứng bì nhưng bản thân các gen đó không gây ra bệnh. Một yếu tố kích hoạt môi trường, ở một người có nguy cơ, có thể dẫn đến biểu hiện bệnh.

Bệnh xơ cứng hệ thống (Scleroderma) - Chẩn đoán
Tùy thuộc vào các triệu chứng, xơ cứng bì có thể được chẩn đoán bởi nhiều chuyên gia khác nhau, bao gồm bác sĩ thấp khớp, bác sĩ da liễu hoặc bác sĩ nội khoa. Xét nghiệm phổ biến nhất đối với bệnh xơ cứng bì là xét nghiệm máu miễn dịch nhằm phát hiện các kháng thể do cơ thể tạo ra đặc hiệu cho bệnh xơ cứng bì.

Đôi khi cần phải sinh thiết da (trong đó lấy mẫu da để kiểm tra dưới kính hiển vi) hoặc kiểm tra các mạch máu nhỏ của móng tay dưới kính hiển vi. Các xét nghiệm khác có thể bao gồm chụp X-quang, chụp CT, siêu âm tim (quét tim), kiểm tra chức năng phổi, nội soi (để quan sát thực quản và dạ dày) và xét nghiệm nước tiểu, tùy thuộc vào việc các cơ quan nội tạng khác có bị ảnh hưởng hay không.

Bệnh xơ cứng hệ thống (Scleroderma) - Phương pháp điều trị
Mặc dù chưa có cách chữa trị nào cho tình trạng này, nhưng điều tối quan trọng là phải giảm bớt các triệu chứng khác nhau của tình trạng này để hạn chế tổn thương các cơ quan nội tạng bằng thuốc.

Tập thể dục vừa phải thường xuyên rất quan trọng để cải thiện tính linh hoạt của khớp và sức khỏe tim mạch. Tham khảo ý kiến ​​bác sĩ hoặc nhà vật lý trị liệu về loại bài tập bạn có thể thực hiện.

Giảm đau cho các khớp cứng và sưng thường có thể thực hiện được bằng thuốc chống viêm không steroid. Những vùng da khô và bị kích ứng có thể được cải thiện bằng cách sử dụng kem dưỡng ẩm thường xuyên. Thuốc kháng histamine có thể giúp giảm ngứa dữ dội trên da.
Đối với hiện tượng Raynaud, điều quan trọng là phải giữ ấm và ngừng hút thuốc.

Thuốc để cải thiện máu có thể được kê đơn, trong khi thuốc kháng sinh có thể bảo vệ vết loét da khỏi bị nhiễm trùng. Chăm sóc vết thương đúng cách để thúc đẩy quá trình lành vết loét có thể giúp làm chậm quá trình tiến triển của bệnh xơ cứng bì.

Đối với tổn thương thực quản, có thể kê đơn thuốc chẹn H2, thuốc ức chế bơm proton hoặc thuốc tăng nhu động. Các biện pháp đơn giản như tránh thực phẩm có tính axit, ăn nhiều bữa nhỏ và thường xuyên hơn, kê cao đầu giường và tránh nằm ít nhất 3 giờ sau bữa ăn có thể giúp giảm triệu chứng trào ngược axit.

Khi bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh xơ cứng bì lan tỏa, thuốc có thể được kê đơn để làm giảm hoạt động của hệ thống miễn dịch. Khi các cơ quan nội tạng bị ảnh hưởng bởi tình trạng này, có thể cần các phương pháp điều trị cụ thể khác.